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渐冻症是一种慢性进行性的神经系统变性病,起病隐匿,一旦发病,很多人都会陷入恐慌。但临床观察发现,并不是所有患者都会快速进展,有一部分人,病程超过2年,依然能维持较好的状态,核心就在于能做到这3点。这也是判断病情控制稳定的关键,不管是患者本人,还是家属,都能一眼看懂、直接对照。
首先要明确一个常识:渐冻症的核心症状是骨骼肌无力、肌萎缩,病情进展的关键的是这些症状是否持续加重、是否蔓延到关键部位。临床上,多数患者生存期在3-5年,但如果病程超过2年,还能做到以下3点,就说明病情控制得很稳。
第一点,肌肉无力没有蔓延到躯干,局部症状不加重。渐冻症通常从某一个肢体开始发病。如果病程超2年,这种无力感依然局限在手脚局部,没有扩散到躯干,能自己从床上坐起来、翻身,不用家人搀扶,手臂能正常抬起,不用借助外力完成简单的动作,就说明病情很稳。反之,就说明进展较快,需要及时调整干预方式。
第二点,吞咽、说话功能正常,不影响基本生活。渐冻症后期,很多患者会出现吞咽困难、说话含糊,甚至无法正常进食、交流,但如果病程超2年,依然能正常吞咽,说话时声音清晰,就说明咽喉部位的肌肉没有严重受累,病情控制到位。吞咽和说话功能,是判断渐冻症进展的重要指标,只要这两项功能稳定,就意味着病情没有发展到关键阶段。
第三点,呼吸功能稳定,不用依赖辅助设备。呼吸功能是渐冻症患者的“生命线”,病情进展到后期,呼吸肌会受到影响,导致胸闷、气短,甚至需要依靠无创呼吸机维持呼吸。如果病程超2年,没有出现这些i情况就说明呼吸肌没有受到明显损害,病情处于稳定状态。这一点是最关键的,只要呼吸功能稳定,就能有效降低肺部感染等并发症的风险,维持基本的生活质量。
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